Hidup dgn Thalassemia..
Pernah dengar tentang Thalassemia? Baik itu dari TV ataupun baca di koran?
Mungkin ada beberapa yang tahu dan ada juga yang baru dengar..
Sebaiknya retri review dulu sedikit tentang penyakit ini..
Thalassemia ini masuk ke dalam kelompok Anemia Hemolitik.
Bisa dikatakan anemia bila Hb pada pria =
Sedangkan yang dimaksud hemolitik (heme=darah, litik/lisis=hancur) adalah pemecahan eritrosit/sel darah merah dalam pembuluh darah sebelum waktunya (sblm masa hidup rata2 eritrosit yaitu 120 hari)
Thalassemia merupakan suatu kelainan genetik yang mengenai sintesis hemoglobin atau lebih tepatnya ditandai penurunan sintesis rantai α atau β dari globin. (autosomal resesif)
Ada 2 tipe utama:
1. Thalassemia alfa : di mana terjadi penurunan sintesis rantai alfa
2. Thalassemia beta : di mana terjadi penurunan sintesis rantai beta
Ada juga pembagian tipenya yang major (tergantung pada transfusi darah), intermedia (transfusi mungkin tdk bgtu diperlukan), dan trait (asimtomatik=gak ada gejala,karena trait ini bentuknya heterozigot. Jadi cuma “carrier”/pembawa sifat gitu ).
Parahnya, Indonesia termasuk dalam lingkup “Sabuk thalassemia” setelah ngelewatin Mediterania,dan Timur Tengah.Jadi kemungkinan org yg terkena banyak namun belum terdiagnosis (kemungkinan pembawa) soalnya pemeriksaan genetiknya lumayan mahal untuk skriningnya.. Lagipula masalah ini masih belum diperhatikan karena bangsa ini masih sibuk dengan urusan gizi buruk dan infeksi. Weleh, gak tau deh tu kapan selesenya. Mungkin kalo peningkatan pendidikan rakyat Indonesia meningkat dan pendapatan perkapita negara ini lebih baik insya Allah dapat teratasi. Semoga Indonesia Sehat 2010 bener2 terwujud (gak yakin juga,sih sejak BBM naik kayaknya makin terpuruk aja).Ckckck..
Kalo ada yg mau tahu lebih lengkapnya mulai dari gejala klinis, diagnosis, pengobatannya, prognosis ampe biologi molekulernya bisa cari di buku tentang Hematologi karena retri gak akan bahas di sini detailnya gimana..
Jadi hari itu tanggal 27 Juli 2008, retri berkesempatan bertemu dengan 2 orang penderita thalassemia. Retri gak bisa nyebutin namanya ya demi kerahasiaan pasien tsb. Soalnya ada dalam kode etik kedokteran Indonesia..
2 penderita yang retri temui itu terdiri atas 1 laki-laki dan 1 perempuan. .
Re3 mulai cerita dari pasien yang laki2nya dulu ya soalnya waktu itu yang ceritanya banyak ya dia itu. Pasien laki2 itu kita sebut saja Kevin. Kevin waktu itu mulai cerita tentang masa kecilnya sejak ia didiagnosis terkena thalassemia. Sebelum dia didiagnosis thalassemia, dia mengalami anemia,ikterus (sampe dikira org2 dia kena sakit kuning), sering pucat..
Untung ibunya yang seorang perawat di rumah sakit universitas kami membawanya ke dokter anak. Setelah mengalami pemeriksaan lebih lanjut contohnya pemeriksaan hematologik (bisa pemeriksaan apusan darah tepi, sumsum tulang, red cell survival, tes fragilitas osmotik, elektroforesis hemoglobin, sampai pemeriksaan khusus seperti analisis “globin chain synthesis”. Re3 hanya mencontohkan jenis pemeriksaan, soalnya dia tidak menyebutkan pemeriksaan apa saja yang ia dapat), akhirnya dokter anak menegakkan diagnosis bahwa Kevin menderita thalassemia. Waktu itu dia mengaku tidak mengerti apa2 tentang penyakitnya. Kurasa wajar karena ia tahu pada saat ia kelas 4 SD..
Mulailah ia melakukan transfusi darah terus menerus,untuk menjaga Hb darahnya. Hingga dia SMP, ia masih belum mengerti dan masih belum mau membuka diri tentang penyakit yang diidapnya. Hingga akhirnya dia mulai SMA,dia mulai ingin tahu tentang Thalassemia. Jadilah ia membaca buku,browsing dan bertanya serta mencari di berbagai sumber tentang Thalassemia. Akan tetapi, apa yang dia dapatkan?? Pada saat itulah dia tahu, penyakit thalassemia merupakan penyakit herediter atau diwariskan dari orang tuanya dan setiap penyakit herediter itu TIDAK ADA OBATnya..
Tman2 bisa menebak bagaimana reaksinya semenjak tahu hal itu. Dia akhirnya marah,kesal karena kenapa harus ia mendapatkan penyakit itu dari org yang sangat dekat dengannya. Dia yang saat itu labil mulai melakukan perlawanan. Dia mulai melawan orang tuanya dan puncak perlawanan yang terparahnya adalah perlawanan pada tuhannya. Ia mulai tidak shalat dan sangat membenci tuhannya saat itu. Ia selalu bertanya2 kenapa harus dia yang mendapat penyakit itu..
Dia menjadi anak yang tempramental dan bandel. Ia sering tidak masuk sekolah/bolos dengan menggunakan alasan penyakitnya itu karena pada saat SMA ia telah membuka diri tentang penyakitnya (hebat banget deh bisa ngerahasiain penyakit yang butuh transfusi terus menerus selama bertahun2)..
Namun akhirnya dia bisa sadar juga setelah mendapat tausiyah dan pencerahan dari org2 skitarnya dan buku2 yang dibacanya. Dia mau beribadah lagi karena dia yakin ALLAH ngasih keistimewaan buat dia. Kalo dia beribadah, ALLAH akan melipat gandakan ibadahnya karena dia sedang sakit..
Ada pengalaman yang tidak pernah ia lupakan saat ia melawan orang tuanya. Pada saat itu, ia disuruh orang tuanya untuk transfusi darah tetapi ia tidak mau karena merasa masih baik2 saja. Akan tetapi, orang tuanya terus memaksanya akhirnya pergilah Kevin dan orang tuanya ke rumah sakit untuk transfusi darah. Namun apa yang terjadi, saat itu dia demam (demam wajar saat transfusi namun yang normal cuma sebentar, bisa 1 jam aja) lebih lama dari biasanya. Orang tuanya mulai cemas sejak wajahnya sianosis/berrwarna agak kebiruan. Untunglah nyawanya masih bisa terselamatkan karena tak jauh dari tempat itu ada tabung oksigen.. Akhirnya sejak saat itu dialah yang nentuin kapan dia mau transfusi, pokoknya kalo Hbnya udah dekat 7 baru dia mau transfusi.Ckckck..
Hingga saat ini dia telah bisa hidup lebih baik karena rutin transfusi namun ia juga kebingungan karena dia sekarang sudah tak bisa dapat terapi kelasi besi (jadi kalo terus transfusi bisa overload Fe istilahnya karena buat ngeluarin Fe tuh dikit banget dari tubuh=salah satunya lewat keringat,untuk yg sering transfusi packed red blood cell=cuma sel darah merah aja.Jadi harus dikasih kelasi besi cth desferioksamin trus masih ada bebrapa obat oral lain juga sih..). Risikonya bisa menumpuk di kulit (bisa hiperpigmentasi=menghitam kulitnya), hati (sirosis hati), miokardium=otot jantung (gagal jantung), dan pankreas (bisa Diabetes Mellitus)..
Salut banget deh buat dia yang udah sanggup hidup dengan thalassemia. Nah kalo pasien yang permpuan itu lain lagi..
Dia keadaannya jauh berbeda dengan si Kevin tadi.
Dia sudah tamat SMA tapi bentuknya tak ubah seperti anak SD. Dia kebetulan berasal dari keluarga kurang mampu, tidak seperti Kevin..
Bentuk tubuhnya kecil,kulitnya gelap,dan terakhir kali dia transfusi itu waktu dia didiagnosis thalassemia waktu SD..
Oiya, aku mau belajar dulu buat ambil nilai besok. Insya Allah kpn ada waktu aku lanjutin lagi chapter 2 nya..
